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提示：

什么是神經母細胞瘤？

孩子患了神經母細胞瘤，這種腫瘤是兒童高發疾病，被稱為兒童癌癥之王。 4歲女童患了癌癥之王，需要巨額的治療費用。她所患的疾病是神經母細胞瘤，這是一種發生在顱內的腫瘤也是一種罕見疾病。腫瘤多出現在額葉和頂葉兩個部位。它還容易發生在交感神經系統的神經部位。人類的腹部和盆腔腹部的神經組織以及腎上腺等多個部位，都可能會出現神經母細胞瘤。 女孩所患的神經母細胞瘤是一種危害性特別嚴重的疾病，它的嚴重程度與發病部位有一定的關系，在出現這種神經母細胞瘤后，會對局部神經造成損傷。神經損傷發生后不可逆轉，而且神經損傷發生后，還會提高這種疾病的致死率。神經母細胞瘤多發生在兩歲左右的嬰兒身上，它的治愈率特別低。 女孩所患的神經母細胞瘤應該以放射性治療為主，如果條件允許也可以進行手術治療，這個女孩患病一直在積極治療，他不但做了40多次化療，還接受了干細胞移植手術。但是我說的治療效果并不理想，手術后不久再做檢查時，發現這個女孩病情復發，還需要繼續做免疫性的干預治療。 在他患病后的三年，家長為了給他治病，已經花費了近百萬而繼續的免疫性治療，還需要150萬的治療費用，這個貧困的家庭已經無力支付高額的治療費，現在只能向社會求助，希望愛心人士和愛心企業以及相關部門能幫幫這個患病的孩子，幫幫這個困難的家庭。但也有人建議這個孩子的父母放棄孩子的治療，因為這個孩子康復的可能性特別小，他們認為再繼續治療也會浪費時間，還會加重孩子的痛苦，無法保證孩子的生活質量。

神經母細胞瘤

提示：

神經母細胞瘤

1.起源于：胚胎神經嵴細胞


2.特點：1歲前具有自發消退和轉化為良性腫瘤的特點

3.好發年齡：多見于5歲以下，2歲為高峰；男> 女

4.好發部位：腹膜后腎上腺>腹膜后交感神經鏈、縱隔、盆腔和頭頸部

5.病因：ALK基因的胚系突變



病理分類——胚胎神經嵴的交感神經元分化情況

1.神經母細胞瘤：呈低分化的多能性交感神經元母細胞瘤或交感神經母細胞瘤的惡性增殖；

2.神經節母細胞瘤：混合含有為繁華和分化成熟的神經節細胞；

3.神經節細胞瘤：呈神經節細胞的瘤性分化



鏡下：神經母細胞瘤由許多巢狀或小葉狀的未分化原始細胞組成，胞質少，核染色質較深，腫瘤細胞呈放射狀排列，形成菊花團。腫瘤細胞間有纖維血管束分隔，常見出血、鈣化和壞死區。



臨床表現——取決于原發和轉移腫瘤的部位

1.一般表現：不明原因的發熱，伴有面色蒼白、貧血、食欲缺乏，肢體疼。

2.腹膜后：腫塊堅硬伴結節狀，不活動，無壓痛塊狀物，常超過中線。腫塊壓臟器——腹痛。晚期常有腹水、腹壁靜脈怒張，腹壁水腫。

3.縱隔：多位于后縱隔脊柱旁，上縱隔多于下縱隔。早期無癥狀，壓迫可出現嗆咳、呼吸道感染、吞咽困難。壓迫椎管神經根可引起上肢感覺異常和疼痛。

4.頸部：易發現，易誤診為淋巴結炎或惡性淋巴瘤。壓迫頸胸神經節出現Horner綜合癥。

5.盆腔：位于結腸后骶骨前，較早出現壓迫癥狀

6.啞呤狀：指推旁神經母細胞瘤經椎間隙延伸進入脊柱椎管硬膜外。臨床上可有脊椎僵直、感覺異常、疼痛，下肢肌張力減退，甚至發生癱瘓。

7.轉移癥狀：淋巴道轉移至淋巴結常見，血道轉移至骨髓、骨、肝、腦和肺等



診斷：

活檢——確診：神經母細胞瘤細胞（菊花團樣排列，胞質可有神經纖維絲）

免疫組化：NFP、NSE、SY等常陽性

癌基因檢測：N-myc癌基因明顯擴增——預后差，需要強化治療

尿中VMA、HVA異常增高



INSS分期：

I期：腫瘤局限，手術完全切除，有或無顯微鏡下殘留。同側區域淋巴結（-）

II A期：腫瘤局限，手術不能完全肉眼切除，同側區域淋巴結（-）

II B期：腫瘤局限，手術完全或不完全肉眼切除，同側區域淋巴結（+）；對側增大的淋巴結（-）

III期：單側腫瘤不能切除，擴散超越中線，有/無區域淋巴結侵犯；或單側局部腫瘤伴有對側區域淋巴結侵犯，或中線腫瘤伴有雙側擴散。

IV期：原發腫瘤擴散至遠處淋巴結，骨、骨髓、肝臟、皮膚或其他器官，除IV S期外。

IV S期：患者年齡多在生后6月內，病程屬于I期或II期腫瘤，已有遠處轉移，但有很高的自消率，預后較好。




治療——綜合治療：手術、化療、放療和生物治療


一、低危神經母細胞瘤

（一）定義

1.任何年齡的I期；

2.嬰兒的II A期和II B期；

3.大于1歲的II A期和II B期，且無N-myc癌基因擴增；

4.大于1歲的II A期和II B期，N-myc癌基因擴增伴預后良好的病理類型；

5.小于1歲的IV S期，無N-myc癌基因擴增，病理預后良好型伴有DNA倍體>1

（二）治療

1.主要：手術切除和觀察或單純觀察。

2.化療適應癥：中等劑量卡鉑或順鉑、環磷酰胺、阿霉素和VP-6，2～8個療程

（1）腫瘤手術切除< 50%的II期患者；

（2）腫瘤壓迫導致呼吸性窘迫，腎或腸缺血，脊髓壓迫、胃腸道或泌尿生殖道梗阻和凝血紊亂的患者

3.IV S期患者根據臨表治療，若臨床不穩定，則需進行干預，但切除原發腫瘤并不改善生存。



二、中危神經母細胞瘤

（一）定義：

1.年齡< 1歲，無N-myc癌基因擴增的III期；

2.年齡> 1歲，無N-myc癌基因擴增，病理預后良好但III期；

3.年齡< 18個月的IV期；

4.年齡< 1歲的IV S期，無N-myc癌基因擴增但伴DNA倍體=1；

5.年齡< 1歲的IV S期，無N-myc癌基因擴增但伴有預后不良病理類型

（二）治療：先化療后手術切除。



三、高危神經母細胞瘤

（一）定義：

1.年齡> 1歲，伴有N-myc癌基因擴增和預后不良病理類型的II A和II B期；

2.伴有N-myc癌基因擴增的III期

3.年齡>1歲，無N-myc癌基因擴增，但伴有預后不良病理類型的III期；

4.年齡< 1歲，伴有N-myc癌基因擴增的IV期和IV S期；

5.年齡> 18個月的IV期；

（二）治療：高強度治療：化療→手術切除→瘤床放療→造血干細胞支持下的超大劑量化療，移植后口服13-順式維甲酸誘導分化行維持治療能改善生存率。

化療方案：

1.CAV/EP——兩方案交替應用，療程間隔3周，對高危患者盡可能縮短每療程間隔時間。

2.OPEC/OJEC——交替應用，療程間隔3周



預后：I期和II期綜合治療5年生存率90%以上，III期為50%～60%，IV期預后差僅為30%

80天嬰兒得先天性神經母細胞瘤【神經母細胞瘤】

提示：

80天嬰兒得先天性神經母細胞瘤【神經母細胞瘤】

此為小兒常見腫瘤，治療有經驗，年齡越小，越容易治愈。
北京首都兒科研究所，我周四上午在月壇專家門診部，周五日壇兒研所出診。


（兒研所張曉倫大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

10個月嬰兒得的腎上腺神經母細胞瘤【神經母細胞瘤】

提示：

10個月嬰兒得的腎上腺神經母細胞瘤【神經母細胞瘤】

很同情您的家庭，如果確診為神經母細胞瘤伴轉移則預后不良，沒有特別理想的治療方法，化療可能延緩腫瘤的進展延長患兒的生命。

（盛京醫院牛之彬大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

神經細胞母細胞瘤是什么病？

提示：

神經細胞母細胞瘤是什么病？

孩子患了神經母細胞瘤，這種腫瘤是兒童高發疾病，被稱為兒童癌癥之王。 4歲女童患了癌癥之王，需要巨額的治療費用。她所患的疾病是神經母細胞瘤，這是一種發生在顱內的腫瘤也是一種罕見疾病。腫瘤多出現在額葉和頂葉兩個部位。它還容易發生在交感神經系統的神經部位。人類的腹部和盆腔腹部的神經組織以及腎上腺等多個部位，都可能會出現神經母細胞瘤。 女孩所患的神經母細胞瘤是一種危害性特別嚴重的疾病，它的嚴重程度與發病部位有一定的關系，在出現這種神經母細胞瘤后，會對局部神經造成損傷。神經損傷發生后不可逆轉，而且神經損傷發生后，還會提高這種疾病的致死率。神經母細胞瘤多發生在兩歲左右的嬰兒身上，它的治愈率特別低。 女孩所患的神經母細胞瘤應該以放射性治療為主，如果條件允許也可以進行手術治療，這個女孩患病一直在積極治療，他不但做了40多次化療，還接受了干細胞移植手術。但是我說的治療效果并不理想，手術后不久再做檢查時，發現這個女孩病情復發，還需要繼續做免疫性的干預治療。 在他患病后的三年，家長為了給他治病，已經花費了近百萬而繼續的免疫性治療，還需要150萬的治療費用，這個貧困的家庭已經無力支付高額的治療費，現在只能向社會求助，希望愛心人士和愛心企業以及相關部門能幫幫這個患病的孩子，幫幫這個困難的家庭。但也有人建議這個孩子的父母放棄孩子的治療，因為這個孩子康復的可能性特別小，他們認為再繼續治療也會浪費時間，還會加重孩子的痛苦，無法保證孩子的生活質量。